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在開始介紹Retinoblastoma(視網膜母細胞瘤 )前,應該要先了解眼的構造,以方便後文的了解:

1. 眼球:

結構圖

 眼球構造圖3  

    

俗稱靈魂之窗,主要功能當然產生視覺。眾所皆知光線反射到物體上之後進入眼球後,依次通過角膜,晶狀體,玻璃體,之後在視網膜有受器接收光刺激,形成電位差與電流再經視神經傳導到大腦(主要是由【枕葉】處理視覺訊號的資訊),之後形成影像。所在光線經過的各個組織一旦有問題,就會造成視覺障礙。以視網膜母細胞瘤為例,就是視網膜上長出腫瘤而影響視覺。與Retinoblastoma(視網膜母細胞瘤 )最相關者,是視網膜與玻璃體。以下介紹部分的組織名稱,以利後面文章閱讀時的了解:

視網膜:

是由感光細胞及神經纖維所構成,組織學上可以分成10層,其血液供應由脈絡膜及視網膜動脈(retinal artery)供應,視網膜動脈也會供應視網膜母細胞瘤養分,可以從此注射化療藥物達到殺癌的效果。若把眼球看成是一個360度的球面,那麼視網膜的面積約占這球面的70%左右,感光細胞受到光刺激後,形成生物電流,最後集中到視神經,這是神經的位置沒有感光細胞,不會有視覺,故稱為盲點,也稱為視神經盤(optic disc)。視神經盤的大小常被拿來當作測量的尺度,比如說腫瘤距離視神經有幾個(視神經盤)的距離。

黃斑: 位於視網膜中心區域,黃斑部中心稱為中央窩(Fovea),是眼睛感光最靈敏的地方,也是我們視覺最清晰的地方。黃斑部含有大量的圓錐細胞(Cone cells),視網膜周邊區域含有桿狀細胞(Rod cells)。圓錐細胞與中心視力、色覺和形狀感覺功能有關;桿狀細胞與暗視覺及周邊視力有關。在胚胎學上,這些感光細胞都源自於"未分化的神經外胚層細胞"(undifferentiated neuroectodermal cells),而正是因為未分化的神經外胚層細胞先產生Rb基因的突變,而後造成視網膜母細胞瘤的發生。1

 

視網膜下(Subretina):上述提到,視網膜組織學上分成10層,所謂的Subretina的位置是在這些組織層的夾層中間,但沒有侵犯與視網膜相鄰的組織,如玻璃體會是脈絡膜。視網膜母細胞瘤會往視網膜下生長過去,所以視網膜下腫瘤的大小以及數量會決定治療的預後。

鞏膜(Sclera): 

屬於眼球最外成的支撐組織,也是包覆視神經最外層的組織。一樣的若是把眼球當作一個360球面,那麼鞏膜約佔5/6,外觀上為乳白色不透明,眼白就是鞏膜的一部分。

脈絡膜(Choroid):

位於視網膜與鞏膜中間的組織,主要由色素及血管組成,可供應眼球養分並運送廢物。

葡萄膜(Uvea):

是個概念上的稱呼,它包含三種組織: 虹膜(iris),睫狀體(ciliary body)與脈絡膜(choroid)。葡萄膜是眼球第二層結構,外被鞏膜及角膜包圍,內襯視網膜。當剝去鞏膜時,眼球外表形態呈深紫色,形成紫色葡萄,故稱葡萄膜,又因它含有豐富的血管和色素,所以又名血管膜或色素膜。因為其富含血流,當眼球內存在某種抗原刺激時,大量的白血球就會逸出血管,進入眼球其他組織,造成眼內發炎。這種機轉往往造成視網膜與眼內各組織的破壞。所以葡萄膜炎是致盲的主因之一。

 玻璃體(Vitreous body):

玻璃體填充於晶狀體與視網膜之間,約佔眼球內腔的4/5,主要的功用是對視網膜起支撐作用,使視網膜與色素上皮緊貼;另一個功用是光線進入時產生屈光。於外觀上呈現的是膠狀物質,主要組成的成分99%是水,玻璃體內沒有血管,它所需的營養來自房水和脈絡膜,因而代謝緩慢,不能再生,若有缺損,其空間就由房水來充填。所以各位可以稍微想像一下,這個膠狀物是可以流動的,只是很緩慢。當視網膜母細胞瘤慢慢長大時,她有可能會碎裂成小的腫瘤,這時會跑進玻璃液中,因為玻璃液會緩慢流動,於是這些腫瘤會隨玻璃液跑到其他正常的視網膜上,在此附著長大。所以玻璃體內衣但出現碎裂的視網膜母細胞瘤時,也相對代表不好的預後。

視神經 (Optic nerve):

視神經由視網膜神經節細胞的軸突和支持細胞組成,經視神經管而後到視神經交叉處,在此處雙眼的部分顳視野纖維恰在此發生交叉,故名之視神經交叉。之後視神經傳到大腦的枕葉(Occipital lobe),在此形成影像。視神經在離開眼窩時,有一小段是被鞏膜給包覆住,這段通道中,有個構造"篩板"(lamina cribrosa),之所以會提到它是因為假使在病理檢查下,篩板有被視網膜母細胞瘤侵犯,那麼很有可能有遠端轉移的分險,如轉移到腦部,骨髓腔等等。

眼球前部構造(Anterior segment of eye):

指的是位於玻璃體之前的構造,包含角膜,水晶體,睫狀體,以及虹膜。還記得葡萄膜中有睫狀體與虹膜吧,當葡萄膜或是眼球前部構造被視網膜母細胞瘤侵犯時,代表預後不好。

 

2. 眼窩:

為七塊骨頭構成之腔洞,眼球位於其中。眼球後方有脂肪組織,用來做為支架和外力緩衝。如果眼腫瘤有侵犯到眼窩,需要把被侵犯的骨頭拿掉。

眼窩是會隨年紀增長而變大,一般而言,7歲以後的眼窩大小約是成人的80-90%。在眼球摘除術後,儘管填入義眼球來補足空間,但是兩側眼窩大小隨著年紀變大而不對稱。更遑論放射線治療會對眼窩骨產生影響,使的發育遲緩。

3. 眼肌

使雙眼能上、下、左、右協調運動且能看清遠近物體的肌肉,分別是外直肌、內直肌、上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌,其神經支配為腦神經第III(動眼神經),IV(滑車神經)與VI對(外旋神經)腦神經;動眼神經支配上直肌,內直肌、下直肌及下斜肌,滑車神經支配上斜肌,外旋神經支配外直肌。眼外肌的主要血液供應來自眼動脈。

拉動眼球的肌肉

4. 眼瞼

眼瞼最外一層為皮膚,依序往內有眼輪肌、眼瞼板、結膜,共有四層。眼瞼可以主動的打開及閉合(打開靠眼瞼提肌,閉合靠眼輪匝肌),使淚水分佈均勻,保持眼角膜之溼潤,另外眼瞼可阻擋光線,也可保護眼球不受異物或暴露之傷害。

5. 眼附屬器官

主要是淚器,由淚腺及副淚腺分泌淚水,分佈於眼球表面,再匯流進入排流系統。淚水的功用是使眼球濕潤,也具有殺菌及中和弱酸弱鹼之功能。淚水太多,固然會造成困擾;淚水太少也會引起乾眼症,造成眼角膜受損。

 

Reference 

1.  Nork TM, Schwartz TL, Doshi HM, Millecchia LL. et al ; Retinoblastoma. Cell of origin.  ; Arch Ophthalmol. 1995 Jun;113(6):791-802.

 

 

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